1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病,可表现为局限性良性病变,也可表现为广泛...
参与专家:李晓红、韩维举
眼眶肌源性肿瘤属于中胚叶源性肿瘤。眼眶内肌源性肿瘤包括横纹肌瘤,横纹肌肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,其中眶内横纹肌肉瘤常见,重点阐述,其他肿瘤罕见。
眼眶横纹肌肉瘤(orbitalrhabdonmynsarcotm...
参与专家:盛文
肾小管酸中毒(RTA) 是因近端肾小管HCO3-再吸收和( 或) 远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。远端肾小管酸中毒(包括Ⅰ型和Ⅳ型RTA) 最为常见, 占RTA 患者的大...
参与专家:疾病编写组、邹大进
内胚窦瘤是生殖细胞肿瘤的一种,来源于多能性干细胞。主要发生在卵巢、睾丸,少数可见于性腺外器官如后腹膜、纵隔、腮腺、心脏等。颅内原发性内胚窦瘤极少见,极易误诊。颅内内胚窦瘤多发于男性,青少年...
参与专家:王汉东
首先明确几个概念,组织细胞综合征(histocytic syndrome,HS)是机体来源于单核/巨噬细胞或树枝状组织细胞系的组织细胞数量和功能紊乱失调导致的一系列临床综合征。而朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Lan...
参与专家:刘艳、代华平、王辰
颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤。1903年,奥地利病理学家Erdheim确认了肿瘤的基本病理学特点,而“颅咽管瘤”这一名称由Cushing在1932年最终确定并沿用至今。颅咽管瘤约占...
参与专家:潘军、漆松涛
水过多是水在体内过多潴留,若过多的水进入细胞内,导致细胞内水过多则称为水中毒。水过多和水中毒是稀释性低钠血症的病理表现。
参与专家:张海涛、尹文
垂体腺瘤是颅内常见原发性肿瘤之一,占颅内肿瘤的10%~12%,仅次于胶质瘤和脑膜瘤。垂体腺瘤绝大多数为良性,恶性垂体腺瘤不及1%。临床统计人群发病率约为1/10万,但无症状的微小腺瘤(incidentaloma)...
参与专家:程岗、张剑宁
巨人症和肢端肥大症是由于生长激素(GH)持久、过度分泌而导致的一种疾病,常见于垂体GH细胞增生或垂体GH瘤。若GH分泌过多发生在青春期之前、骨骺未融合,则表现为巨人症,较少见;若发生在青春期之后、...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
巨输尿管症是指一类病理学上输尿管直径过大的疾病。组织学上正常输尿管直径很少超过5mm,超过7~8mm可以考虑为MGU。MGU在新生儿和婴儿检查中相对常见,生前超声检查超过23%的患儿提示输尿管扩张,男孩比...
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东