…内静脉血栓形成。临床上主要表现为肝肿大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可以出现上消化道出血,晚期患者可出现肝硬化甚至死亡。本病的发病率很低,有研究表明,其发病率仅为0.13~0.36/1 …
参与专家:负责人
…开口以上的下腔静脉(简称下腔静脉)隔膜和肝内静脉血栓形成。临床上主要表现为肝大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可以出现上消化道出血,晚期患者可出现肝硬化甚至死亡。本病的发病率很低,有研究表明,其…
参与专家:张匀、梁廷波
孕妇与胎儿的血型不合,母亲的抗体与胎儿红细胞上的抗原结合,使胎儿红细胞破坏,导致溶血、贫血,称母儿血型不合。常见的有ABO血型不合及Rh血型不合两大类。
参与专家:疾病编写组、边旭明
化脓性脑膜炎是由化脓性细菌侵入人体引发的中枢神经系统严重的感染性疾病,,以脑脊膜受累为主。多种菌均可引起本病,社区获得性化脓性脑膜炎的病原体以肺炎球菌、脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌B、大肠杆菌为主,…
参与专家:张星虎、周衡
氨(NH3)是氨基酸分解代谢的最终产物之一,为一种神经毒性物质,血氨过高可引起脑水肿,造成不可逆的神经损伤,甚至死亡。人体对氨的主要清除方式是在肝内通过鸟氨酸循环(Krebs-Henseleit循环…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
人类有9种功能蛋白与遗传性线粒体脂肪酸氧化直接相关,参与的生物酶包括胞膜肉碱(carnitine)转运酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ和Ⅱ(CPTⅠ,CPTⅡ)、长链酰基辅酶A脱氢酶(long-chain …
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
…血流减慢/门脉高压、高凝状态、血管内皮损伤)中的任何一个因素都有可能导致血栓的形成。小肠缺血、缺血性肝炎、胃肠道出血是其最重要的三大并发症。根据发病的缓急,可分为急性、慢性。慢性发作时,大部分患者没有…
参与专家:张剑、梁廷波
…任何一个因素都有可能导致血栓的形成。小肠缺血、缺血性肝炎、胃肠道出血是其最重要的三大并发症。根据发病的缓急,可以分为急性、慢性。慢性发作时,大部分患者没有症状,但也可以在部分患者中出现腹水、脾增大、食管…
参与专家:负责人
戊二酸血症是一种由线粒体脂质代谢障碍所导致的遗传性代谢缺陷病,以低酮或非酮性低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征,其发病原理为赖氨酸、羟赖氨酸、色氨酸代谢过程中关键酶缺乏导致戊二酸堆积。一般可分为Ⅰ型和…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管发育异常性疾病,以反复出血、血管扩张及多器官血管发育不良为主要特征。出血多发生在皮肤、黏膜以及内脏的毛细血管、小动脉或小静脉,肝脏常常受累。本病…
参与专家:付荣凤、张磊