…尿素而在体内蓄积,形成高氨血症(hyperammonemia)引起神经毒性,由此出现一系列临床症状,并可能造成患儿死亡,称为遗传性高氨血症。该病患病率约为1/3万。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
5q-综合征是骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)的一个亚型,以大细胞性贫血、血小板正常或增高、外周血无原始细胞为主要特征,骨髓表现为红系和巨核系发育…
参与专家:张悦、肖志坚
痛风(gout)是一种晶体性关节炎,由于嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所致,以特征性急、慢性关节炎为临床表现,特征性急、慢性关节炎由高尿酸血症(hyperuricemia)和尿酸盐结晶沉积(痛风石)…
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
继发性血脂谱异常症(secondary dyslipidemia)是指血浆胆固醇和(或)甘油三酯在某些全身性疾病或药物作用下而异常升高。
参与专家:疾病编写组、宁光
…2008年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类将HCD归类为成熟小B细胞肿瘤中。Bianchi等根据变异细胞产生不同的截短重链,将 HCD进一步细分为α(IgA1-2)、γ (IgG1-4)和μ(IgM)亚型,…
参与专家:隋伟薇、李增军
…以下。关于B-ALL和B-LBL的流行病学尚缺乏大规模的研究报告。全球年发病率估计在(1~4.75)/100 000人。据2000年报告,在美国估计年新增病例大约为3200例,其中80%~85%为B-…
参与专家:王婷玉、李增军
糖尿病足是指因糖尿病血管病变和(或)神经病变和感染等因素,导致糖尿病患者足或下肢组织破坏的一种病变。糖尿病足病是糖尿病最严重的和治疗费用最高的慢性并发症之一,严重者可以导致截肢。糖尿病患者下肢截肢的…
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
…前后或混合出现,血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1核糖核蛋白(RNP)自身抗体的临床综合征。部分患者随疾病的进展可发展为某种确定的结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(…
参与专家:黄雯
…血症。
2. 高渗性失水:水和电解质以血浆正常比例丢失,血浆渗透压在正常范围。
3. 低渗性失水:电解质丢失多于水丢失比例,血浆渗透压<280mmol/L。
失水临床分级:
(1)轻度缺水;失水量约占…
参与专家:疾病编写组、宁光
肺炎按患者感染所发生的场所分为社区获得性肺炎(community-acquired pneumonia, CAP) 和医院内获得性肺炎(hospital-acquiredpneumonia, HAP…
参与专家:李燕明、王辰