遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
…中谷氨酸不能成为γ-羧基谷氨酸残基,从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,表现为凝血因子活性的降低。维生素K参与γ-羧化反应必须是还原形式。华法林(warfarin)和双香豆素抑制维生素K的还原反应,…
参与专家:张磊
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但在美国约半...
参与专家:薛峰、张磊
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
急性肝衰竭是既往无明显肝病,由各种原因在短期内(0~2周)引起的大量肝细胞坏死及(或)严重的肝功能障碍。患者临床表现为短期内发生肝性脑病及明显凝血障碍。因病因不同,可发生于各种年龄人群,目前尚缺乏…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于...
参与专家:陈云飞、张磊
功能失调性子宫出血简称功能失调性子宫出血,系指未发现有全身及生殖器官器质性病变,而是由于神经内分泌系统功能失调导致异常性子宫出血。表现为月经周期不规律、经量过多、经期延长或不规则出血。
参与专家:疾病编写组、母义明
本病由Bernard和Soulier于1948年首先描述,故又称Bernard-Soulier综合征。
参与专家:黄月婷、张磊
…,PTE在国内人群同样高发,随诊断意识与水平的提高,国内PTE诊断例数近十余年来显著增加。PTE病死率高,有些患者病情凶险,是内科急症之一。
参与专家:谢万木、王辰
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年首先报道。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个前加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和凝...
参与专家:刘葳、张磊