肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)是一种以慢性破坏性关节病变为特征的全身性自身免疫病。本病以双手、腕、膝、踝和足关节的对称性多关节炎为主,病理为滑膜炎;可伴有发热、贫血、…
参与专家:黄雯
… disease,CTD)是一组免疫介导的炎症性疾病,主要包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、混合…
参与专家:罗群、王辰
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:侯勇
…至少一种肝外表现,如卟啉症、血清学阴性关节炎、角膜结膜炎、角膜溃疡、淋巴细胞增生性疾病、冷球蛋白血症、肾小球肾炎等。Ⅱ型冷球蛋白血症性MPGN是HCV-GN中最常见的类型,其他还有不伴冷球蛋白血症的…
参与专家:刘莉、黄雯
…抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS;后者是指同时发生另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等合并SS时…
参与专家:何菁、李鸿斌
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病…
参与专家:黄雯