系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流行病学估计的发病率为125~250/100万人。女性多见,女性与男性之比为(3~4):1。多数发病年龄在30~50岁。10年存活率接近70%,肾脏、心脏和肺受累患者的10年存活率明…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
…,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官;常见累及器官及组织有…
参与专家:黄雯
…对称性红斑水肿,随后皮下深部筋膜组织肿胀变硬,皮肤表面凹凸不平,以双下肢及背部皮肤受累最常见,往往伴有高嗜酸性粒细胞血症。可伴发关节炎、腕管综合征(肘管综合征或跗管综合征)及局限性硬皮病表现。多数不伴有…
无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎的一种特殊亚型,有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。
参与专家:李玉慧、李鸿斌
限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生的以右心衰症状为特征的一类心肌病。心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展,左心室...
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
食管贲门失弛缓症是一种原因不明的原发性食管动力障碍性疾病,以食管下段括约肌((lowesophageal sphincter,LES)松弛异常及食管体部缺乏推进性蠕动为特点。临床主要表现为吞咽困难、食物反流、胸骨后...
参与专家:丁辉︱解放军总医院、令狐恩强︱解放军总医院
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
面偏侧萎缩症是一种病因未明的单侧面部组织营养障碍性疾病,表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩,如范围扩大可累及躯干和肢体,称进行性偏侧萎缩症。女性约占3/5,20岁前发病者占3/4。
参与专家:李菁晶、王春雪
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)是一种临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征前后或混合出现,血清中有高滴...
参与专家:黄雯
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发...
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院