系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…antiphospholipid syndrome,PAPS)和继发性(secondary antiphospholipid syndrome,SAPS)两种类型;后者常继发于系统性红斑狼疮。除病因不同外,原发性与继发性APS临床…
参与专家:黄雯
…前后或混合出现,血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1核糖核蛋白(RNP)自身抗体的临床综合征。部分患者随疾病的进展可发展为某种确定的结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(…
参与专家:黄雯
…岁,女性多见(男女比例约为1:8)。多数预后良好。
系统性硬化累及到肾脏称为系统性硬化症肾损害,表现为在SSc的病程中出现蛋白尿、高血压和肾功能不全等,病情轻重不一。10%~15%的患者会发生危及生命…
参与专家:黄雯
…,累及中等血管和大血管的血管炎(结节性多动脉炎、大动脉炎)、原发的免疫复合介导的血管炎(肺出血肾炎综合征),以及继发的血管炎(继发于系统性红斑狼疮的血管炎)也可以出现肺部受累。因此肺血管炎实属病理诊断…
参与专家:施举红、王辰
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
脑后部可逆性脑病综合征(PRES)是一系列临床和影像表现的总称。该病多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床表现为癫痫、头痛、行为和…
参与专家:方瑞乐
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻...
参与专家:隋伟薇、李增军
类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)是一种以慢性破坏性关节病变为特征的全身性自身免疫病。本病以双手、腕、膝、踝和足关节的对称性多关节炎为主,病理为滑膜炎;可伴有发热、贫血、皮下结节及淋...
参与专家:黄雯