肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性…
参与专家:施举红、王辰
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
…性渗出影,严重者可出现呼吸衰竭,危及生命。DAH最常见的病因为各种原因所致的肺毛细血管炎,除此之外也存在组织学上无毛细血管炎的多种病因。支气管肺泡灌洗对DAH的诊断具有重要的辅助作用。以肺泡毛细血管炎…
参与专家:李海潮、王辰
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
1933 年,Wintrobe 等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947 年,Lerner 等命名其为冷球蛋白。1962年Losalluto等首先报告了冷…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
…统一的规范,但从严格定义上嗜酸性粒细胞肺病或肺嗜酸性粒细胞增多症包含的疾病谱更为广泛,它涵盖所有嗜酸性粒细胞浸润气管与肺实质的病变,包括过敏性支气管肺曲霉菌病、变应性肉芽肿性血管炎以及其他伴有肺嗜酸性…
参与专家:蒋捍东、王辰
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽
…升高为临床特征,组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。多见于春季和秋季。该病主要累及女性,男女比例为1:3,以30~50岁为多,也可影响到青年和儿童。有报告最小的Sweet综合征患者为出生后35天的婴儿…
参与专家:刘慧洁、郭庆