…中枢神经系统和内脏器官的良、恶性肿瘤和囊肿,主要表现为视网膜成血管细胞瘤(50%~65%)、中枢神经系统成血管细胞瘤(60%~80%)、胰腺囊肿(30%~65%)、肾细胞癌和(或)多发性囊肿(30%~50%)、…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
…的一种临床综合征。MEN发病年龄较早,是常染色体显性遗传病,可呈家族性发病。常见的MEN主要包括垂体、甲状腺(包括甲状腺滤泡旁细胞)、甲状旁腺、胰岛、肾上腺皮质与髓质等。这些肿瘤可为良性腺瘤,也可为…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
性早熟是指青春期提早出现的发育异常。一般认为男孩在9周岁以前呈现第二性征的现象称之为男性性早熟。性发育的年龄受地域、环境、种族和遗传的影响。近年来,随着人们生活水平的提高和现代化进程的加速...
参与专家:疾病编写组、赵家军
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
多囊卵巢综合征是妇科内分泌临床中非常常见的综合证候群,累及5%~10%的育龄妇女,其临床表现存在异质性,包括卵巢多囊性增大、排卵障碍、月经稀发或闭经、不孕、多毛、肥胖,并伴有高雄激素血症、糖脂...
参与专家:疾病编写组、母义明
骨髓病性贫血为恶性实质性肿瘤或肉芽肿性纤维组织等非造血组织浸润骨髓,致骨髓正常造血受抑而引起的贫血,以转移癌浸润最为常见。广泛骨髓浸润可导致贫血、全血细胞减少,但常伴白细胞计数增高,外周血...
参与专家:聂能、施均
类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是...
参与专家:魏述宁、魏辉
…最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%~45%。极少数为胰岛D1…
参与专家:疾病编写组、邹大进
小儿类白血病反应又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞,很像白血病而不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多,除慢...
参与专家:朱帅、魏辉
类白血病反应( leukemoid reaction)是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(>50×109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正...
参与专家:朱帅、陈晓娟