…纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病,可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,称为肾淀粉样变…
参与专家:刘莉、黄雯
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
淀粉样变纤维的结构组成通常包括两部分:一部分为各类淀粉样纤维所共有的成分,包括血清淀粉样P物质、胺聚糖、载脂蛋白E和基底膜成...
病理
肾脏是淀粉样变性病最常见和易早期受累的器官,肾脏病理学检查是诊断淀粉样变性病最可靠的手段之一。据报道肾脏病理学检出的阳性率...
病史要点
淀粉样变性病中的淀粉样蛋白在组织中的沉积均可引起组织结构损伤和器官功能失调甚至衰竭。可累及多个脏器,包括肾、心血管、肝、脾...
症状要点
依据肾淀粉样变性病的临床表现可分为四个阶段:临床前期(无明显症状或体征,或仅有乏力、体重减轻等非特异症状,仅在病理检查时发...
治疗原则
肾淀粉样变性病的治疗包括两个部分:减少淀粉样蛋白的前体蛋白、肾脏替代治疗。
一般治疗
1.对肾病综合征患者予以限盐,适当使用利尿药消肿。
2.补充足够热量和维生素。
3. 严重水肿时,输入白蛋白后适当加用利尿药可暂时减...
反应性关节炎(Reactive arthritis,ReA)是一种发生于关节外某些特定部位(如肠道、泌尿生殖道或呼吸道黏膜)感染后出现的关节炎。因其与人类白细胞抗原HLA-B27的相关性,关节受累的模式(非对称性寡关...
参与专家:李芬、陈进伟
糖尿病肾病是糖尿病常见的并发症,属于微血管病变之一。美国流行病学调查显示,年龄在20岁以上的2型糖尿病患者中,有39.7%的患者合并慢性肾脏病。随着我国人民生活水平的提高、生活方式的改变、人口老龄化…
参与专家:刘莉、黄雯
…继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生,并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位,并引起相应的症状。…
参与专家:刘莉、黄雯
…神经系统病变。WM造成的肾脏损伤,称为华氏巨球蛋白血症肾损害,以肾脏损害为主要表现者甚为罕见。
参与专家:刘莉、黄雯
…感染),和自身免疫性疾病。临床上以Ⅱ型最常见,Ⅲ型次之,Ⅰ型较少见。诊断冷球蛋白血症肾损害,应检测到冷球蛋白和典型的肾损害特点。低补体血症,特别是早期补体成分C1q~C4的下降是冷球蛋白血症的特点之一。
参与专家:刘莉、黄雯
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。…
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
…、淀粉样变性病、狼疮性肾炎、急性感染后肾小球肾炎,以及其他少见病变,如局灶节段性肾小球硬化(非塌陷型)、血栓性微血管病、IgA肾病和免疫触须样肾小球病。
参与专家:刘莉、黄雯
淋巴管肌瘤病 (Lymphangioleiomyomatosis ,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的罕见多系统疾病,以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征。LAM的平均诊断年龄在40岁左右,…
参与专家:徐凯峰、王辰
…其多肽链亚单位,正常免疫球蛋白减少,从而引起多发性骨骼破坏、病理性骨折、骨痛、贫血、出血、高钙血症、肾功能损害、感染及高黏滞血症等临床表现。我国骨髓瘤的发病率约为1/10万,发病年龄在50~60岁,…
参与专家:负责人