舒-戴二氏综合征通常在婴儿期发病,是一种罕见的以胰腺外分泌功能障碍和骨髓衰竭为特征的先天性疾病。自从1964年首先由Shwachman 报道以来,SDS相关的临床表现已经相当确切。另外,分子遗传学的进展已经...
参与专家:陈玉梅、陈晓娟
慢性胰腺炎是指由于各种原因导致的胰腺局部、节段性或弥漫性的慢性进展性炎症,导致胰腺组织和(或)胰腺功能的不可逆损害。临床上表现为反复发作性或持续性腹痛、腹泻或脂肪泻、消瘦、黄疸、腹部包块和...
参与专家:唐承薇︱四川大学华西医院、张澍田︱北京友谊医院
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝...
参与专家:侯勇
一组因脂质代谢酶基因缺陷所致的血脂谱异常症称为家族性脂蛋白异常症,家族性高胆固醇血症、家族性混合性血脂异常症、家族性载脂蛋白B100缺陷症、家族性高甘油三酯血症、家族性异常β脂蛋白血症、脂蛋白...
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
急性胰腺炎是指多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者的病情呈自限性,20%~30%的患者临床经过凶险,总体病死率为5%~10%。
参与专家:成虹、张澍田
…脂溶性维生素,有两种。一种是维生素A醇,这是最初维生素A的形态(只存在于动物性食物中);另一种是胡萝卜素,在人体内可以转变为维生素A,故又名维生素A源。
维生素D主要用于组成和维持骨骼的强壮,它既被看作维生素,…
参与专家:疾病编写组、向光大
肥胖症是一种由多因素引起的慢性代谢性疾病,当人体进食多于消耗热量时,多余热量以脂肪形式储存于体内,其量超过正常生理需要量,且达一定值时演变为肥胖症。肥胖目前在全世界呈流行趋势。我国的肥胖症...
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
当体内有刺激甲状旁腺的因素存在,特别是血镁、血钙过低和血磷过高,腺体受刺激后增生、肥大,出现继发性甲状旁腺功能亢进症简称继发性甲旁亢。分泌过多的甲状旁腺激素(PTH),代偿性维持血钙、磷正常...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超