血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可以分为血友病A(FⅧ缺乏)及血友病B(FⅨ缺乏)两种。血友病A(又名血友病甲)最多见,约占80%~85%,其余为血友病B(又名血友病乙)。血友病A…
参与专家:薛峰、王建祥
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.发病机制:血友病A是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷导致循环FⅧ促凝血活性降低引起的一种异质性疾病。FⅧ活性(FⅧ:C)的降低可...
病史要点
根据其X染色体连锁的隐性遗传病特点,患者主要为男性。重型及中重型患者往往因为自发性或者与损伤不符的出血。轻型患者往往在外伤或...
症状要点
血友病的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ/FⅨ:C的水平平...
治疗原则
血友病的治疗原则是输注相应的凝血因子的替代治疗,根据替代治疗的时机不同,可以分为按需治疗及预防治疗。按需治疗是指出血后输注...
一般治疗
血友病的一般治疗包括避免肌肉注射及损伤性操作,如需上述操作需要充分替代治疗后进行。避免服用阿司匹林等影响血小板聚集功能的药...
血友病(hemophilia)是一组血液中缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但…
参与专家:薛峰、张磊
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异...
参与专家:刘葳、张磊
血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。vWD的发病率各个国家报道不一,英国约为4/105,瑞士约为…
参与专家:薛峰、张磊
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于...
参与专家:陈云飞、张磊
门静脉血栓在大量的临床事件中都可以出现,是指门静脉或其支流血管腔被血栓完全或部分阻塞。它是非硬化性窦前门静脉高压的主要原因,Virchow三联征(血流减慢/门静脉高压、高凝状态、血管内皮损伤)中的任...
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100万。遗传性低纤维蛋白原血症...
参与专家:刘葳、张磊
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年首先报道。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个前加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和…
参与专家:刘葳、张磊