遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管发育异常性疾病,以反复出血、血管扩张及多器官血管发育不良为主要特征。出血多发生在皮肤、黏膜以及内脏的毛细血管、小动脉或小静脉,肝脏常常受累。本病…
参与专家:付荣凤、张磊
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性贫血(Fanconianemia,FA)...
参与专家:张丽、魏辉
烟雾病是一种原因不明的,以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部进行性狭窄以至闭塞,同时伴脑底异常血管网生成的慢性脑血管病。该病最早于1957年由日本学者Takeuchi报道,于1969年由…
参与专家:张玉梅
1974年,Weisinger首次报道了重度肥胖与蛋白尿之间的关系,后来的研究证实肥胖可引起肾损害,称为肥胖相关性肾病(obesity-related glomerulopathy,ORG)。ORG的临床表现为蛋白尿,以中等量蛋白尿为多...
参与专家:刘莉、黄雯
巨人症和肢端肥大症是由于生长激素(GH)持久、过度分泌而导致的一种疾病,常见于垂体GH细胞增生或垂体GH瘤。若GH分泌过多发生在青春期之前、骨骺未融合,则表现为巨人症,较少见;若发生在青春期之后、…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
1999-2001年,Dyck等在一些糖尿病性腰骶神经根神经丛病患者的神经活检中发现了微血管炎性神经病理改变,并据此提出,当糖尿病周围神经病是由于糖尿病性微血管炎所引起者,即称为微血管炎性糖尿病周围…
参与专家:牛松涛、张在强
伪膜性肠炎是一种主要发生于结肠,也可累及小肠的急性肠黏膜坏死、纤维素渗出性炎症。黏膜表面覆有黄白或黄绿色伪膜,多系在应用抗生素后导致正常肠道菌群失调,难辨梭状芽孢杆菌大量繁殖,产生毒素而致...
参与专家:王拥军︱北京友谊医院 张燕萍︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
…肤改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以及具有以下一种或多种的特征:骨硬化性骨髓瘤、Castleman病(血管滤泡性淋巴结增生)、血管内皮生长因子(…
参与专家:徐燕、王建祥
…毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿。
参与专家:周春华丨海军总医院;宋磊(研究生)丨92250部队医院、黄雯
…,常具有下列一个或多个表现:①钙、磷、甲状旁腺激素或维生素D代谢异常;②骨转化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度异常;③血管或其他软组织钙化。
参与专家:段晓峰、黄雯