…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已…
参与专家:李建平、周康
冷抗体是抗体类型为最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体,包括冷凝集素和D-L抗体。自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。CAS临床以微循环栓塞为主要特征,分为原发和继发。
参与专家:黄振东、施均
5q-综合征是骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)的一个亚型,以大细胞性贫血、血小板正常或增高、外周血无原始细胞为主要特征,骨髓表现为红系和巨核系发育…
参与专家:张悦、肖志坚
系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc),又称进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis,PSS),是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征…
参与专家:黄雯
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
化学性胃炎旧称胆汁反流性胃炎,现定义为因胆汁反流、长期服用非甾体类抗炎药(NSAID)或其他对胃黏膜损害的物质,可引起以胃小凹增生为主且炎症细胞浸润很少为特征的反应性胃黏膜病变。目前认为以下3类人群…
参与专家:张兴华︱北京友谊医院、李鹏︱北京友谊医院、张澍田
再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现…
参与专家:井丽萍、张莉
妊娠期间,为适应胚胎和胎儿生长发育的需要,孕妇机体及肾脏发生一系列变化,使得孕妇易并发一些肾脏疾病,如妊娠期高血压疾病、妊娠相关性尿路感染、妊娠相关性急性肾损伤以及妊娠合并的肾脏疾病等。此处主要阐述…
参与专家:王英、黄雯
…和高滴度U1RNP抗体的临床综合征。MCTD是上述某种疾病的早期表现或亚型,还是一种独立的病种尚存争议。
MCTD发病年龄4~80岁,大多数患者在30~40岁出现症状,平均年龄37岁。女性多见,约占…
参与专家:潘正论、陈盛