正常人白细胞范围在(4~10)×109/L;中性粒细胞绝对值(2~8)×109/L。若外周血白细胞计数持续低于4×109/L,而中性…
参与专家:胡耐博、张悦
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
…等。大多数重金属具有肾脏毒性。临床表现根据重金属的种类、进入机体途径、接触剂量以及接触时间而不同,肾脏受损可表现为肾小管间质损害,伴或不伴肾小球损伤。
参与专家:王英、黄雯
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:侯勇
骨质软化症和佝偻病是一种代谢性骨病,指新形成的骨基质(类骨质或骨样组织)不能正常地完成骨矿化。成人发病者称骨质软化症,婴幼儿和儿童发病者称佝偻病。两者的病因和发病机制完全相同,其不同点在于不同年龄…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
…Whipple’s 病和乳糜泻属于肠病,但通常并不将二者相关的关节炎纳入SpA范畴。一个关于IBD患者的20年随访调查研究报告发现30%的患者有骨骼肌肉表现,而另一项研究中显示4%~10%的IBD患者可伴发强直性…
参与专家:王一雯、朱剑、董凌莉
…的肾脏病变,表现为早期急性起病,病变迅速进展至恶性高血压和急性肾衰竭,称为硬皮病性肾脏危象(scleroderma renal crisis,SRC),是SSc患者的主要死亡原因。
参与专家:黄雯
…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤