…将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者FⅦ活性(FⅦ:C)和蛋白质均缺乏,称为交叉反应物质阴性型(CRM-);后者FⅦ:C缺乏而蛋白质存在,称交叉反应物质阳性型(CRM+),但在遗传方式和临床表现…
参与专家:刘葳、张磊
骨质疏松症(OP)已成为人类重要的健康问题,目前全世界约有2亿人存在低骨量,其发病率已跃居世界各种常见病的第7位,也有报道显示其居常见疾病的第6位。
1885年,骨质疏松的概念最早由欧洲病理学家Pom...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
慢性胃炎系指不同病因引起的各种慢性胃黏膜炎性病变,当胃黏膜在慢性炎细胞浸润同时见到急性炎细胞浸润时称为慢性活动性胃炎或慢性胃炎伴活动性病变。由于多数慢性胃炎患者无明显症状,因此难以获得确切...
参与专家:罗晓雅,张澍田、吴咏冬
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的吸收不良,…
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b5,使其成为还原型。还原型...
参与专家:李洋、周康
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新...
参与专家:张静、施均
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳...
参与专家:刘葳、张磊
…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
尺神经起源于C8-T1神经根,由臂丛内侧束发出,支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、骨间肌、第3、4蚓状肌及拇收肌;感觉支分布于手背和手掌的尺侧半、环指尺侧和小指。尺神经麻痹患者主要表现为手部…
参与专家:翦凡、张在强
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊