肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
急性淋巴白血病是一种淋巴系统恶性增殖性疾病,其肿瘤细胞表面表达淋巴细胞早期标志。此病起源于骨髓,白血病细胞可具有B或T细胞特性,在诊断时,其骨髓内的正常细胞群往往已被大量的肿瘤细胞所替代,同时还可能…
参与专家:邱少伟、魏辉
主动脉瘤是指主动脉一段或几段管腔病理性扩大,受累的主动脉较正常的血管局部持续扩张至少直径1.5倍以上。主动脉瘤的出现是弥漫性主动脉疾病的标志之一。胸主动脉瘤的发病率低于腹主动脉瘤,可发生于动脉的升段…
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
矽肺,又称矽沉着症,是因长期吸入含高浓度游离二氧化硅粉尘(矽尘)所致的,以肺弥漫性纤维化病变为主的一种全身性疾病。矽肺的发生、发展主要与粉尘中游离二氧化硅含量的多少、生产环境中粉尘浓度的高低和生产者…
参与专家:朱钧、王辰
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
浆细胞白血病是恶性浆细胞疾病中比较少见的疾病形式,定义为外周血中浆细胞比例大于20%,或浆细胞绝对值≥2.0×109/L。根据患者既往有无多发性骨髓瘤(MM)及其他B细胞淋巴瘤…
参与专家:邓书会、李增军
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。…
参与专家:隋伟薇、李增军
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…霉菌)和肺孢子菌等亦时有报道。国内前瞻性、多中心流行病学研究显示,接受化疗的血液恶性肿瘤患者中,确诊和临床诊断IFD的总发生率为2.1%,其中骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病的IFD发生率最高,尤其在…
参与专家:刘庆珍,杨栋林、王建祥
急性胰腺炎是指多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者的病情呈自限性,20%~30%的患者临床经过凶险,总体病死率为5%~10%。
参与专家:成虹、张澍田