肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性…
参与专家:施举红、王辰
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
肺血管炎是系统性血管炎的一部分,也可由其他相关疾病引起,其发病机理和系统性血管炎相同,主要为感染源对血管的直接损害和免疫异...
病理
肺血管炎通常累及血管壁的全层,病变均以血管为中心,炎症起源于血管壁,同时累及周围组织,病理特征为: ①肺动脉、肺静脉有多种成...
病史要点
肺血管炎可发生于任何年龄。除呼吸道症状外,多数患者有全身非特异性症状, 长期发热是突出的表现,并伴有其他脏器受累的相应临床症...
症状要点
全身症状:发热,乏力、食欲下降,体重减轻。
1.呼吸系统
(1)上呼吸道:大部分患者以上呼吸道症状为首发表现。流涕或其他感冒样表...
治疗原则
根据病情的活动度决定肺血管炎的治疗方案,疾病的严重程度和预后与多个因素相关,其中最为重要的是根据器官受累的数目判定的疾病活...
…性渗出影,严重者可出现呼吸衰竭,危及生命。DAH最常见的病因为各种原因所致的肺毛细血管炎,除此之外也存在组织学上无毛细血管炎的多种病因。支气管肺泡灌洗对DAH的诊断具有重要的辅助作用。以肺泡毛细血管炎…
参与专家:李海潮、王辰
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性多见,…
参与专家:陈盛、戴冽
…血管炎三联征,其主要病变部位包括小动脉、静脉及毛细血管,偶亦可累及大动脉。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为…
参与专家:温鸿雁、戴冽
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…血管炎。它是一个集自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病为特点的独特疾病。女性多见,多发年龄为25~45岁。冷球蛋白的组成是多相的。目前,根据克隆和冷球蛋白的类型冷球蛋白血症可分为三大类:Ⅰ型(单克隆冷球蛋白):…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
白塞病于1937年由Behcet在土耳其首先报告,又称口腔阿弗他溃疡、虹膜炎、外生殖器溃疡三联综合征,即眼、口、生殖器综合征。多数学者认为这是一种以小血管炎为病理基础的慢性复发性炎症性疾病,可出现多…
参与专家:李炽均、郭庆
…统一的规范,但从严格定义上嗜酸性粒细胞肺病或肺嗜酸性粒细胞增多症包含的疾病谱更为广泛,它涵盖所有嗜酸性粒细胞浸润气管与肺实质的病变,包括过敏性支气管肺曲霉菌病、变应性肉芽肿性血管炎以及其他伴有肺嗜酸性…
参与专家:蒋捍东、王辰