…将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者FⅦ活性(FⅦ:C)和蛋白质均缺乏,称为交叉反应物质阴性型(CRM-);后者FⅦ:C缺乏而蛋白质存在,称交叉反应物质阳性型(CRM+),但在遗传方式和临床表现…
参与专家:刘葳、张磊
…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
…释放便很快灭活,测定其代谢产物6-keto-PGF1α可用以反映PGI2的活性水平。
PGH2由TXA2合成酶作用…
参与专家:检查库编写组、李贵星
近年来, 由于人们生活水平的提高、生活方式的改变、人口老龄化及肥胖等因素,糖尿病的发病率在世界各国,尤其在发展中国家迅速增长。糖尿病已成为一种严重危害人类健康的常见多发的慢性代谢性疾病。2型...
参与专家:疾病编写组、向光大
…子宫结构性改变者包括全身凝血相关疾病(coagulopathy)所致AUB(简称AUB-C)、排卵障碍(ovulatorydysfunction)相关的AUB(简称AUB-O)、子宫内膜局部异常(…
参与专家:赵绍杰、杨冬梓、洪顺家
真菌性肠炎是由于患儿在长期应用广谱抗生素、糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂史及大手术、输血补液、导管或插管或并发糖尿病、肿瘤及其他慢性消耗性疾病等病史基础上,真菌感染肠道引起的炎症。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
甲型病毒性肝炎是由甲肝病毒(HAV)引起的一种以肝脏炎症病变为主的急性传染病,为我国法定乙类传染病。甲型病毒性肝炎的传染源通常是急性患者和亚临床感染者,患者自潜伏末期至发病后10天传染性最大,粪...
参与专家:阮冰
指甲状腺功能亢进时,过量甲状腺激素对心脏产生直接毒性或间接影响,导致出现存在心律失常、心脏扩大、心力衰竭和心绞痛等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病,称为甲状腺功能亢进性心...
参与专家:疾病编写组、郭立新
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性贫血(Fanconianemia,FA)...
参与专家:张丽、魏辉