…但由于防治工作开展不够平衡,有些地区本病仍较常见,所发现的患儿仍以晚期为多。因此掌握其发生发展规律,早期诊断及合理治疗对降低病死率,减少后遗症有重要意义。
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
皮质醇增多症是在1912年由Harvey Cushing首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松…
参与专家:朱绪辉、韩修武
…青壮年农民。EHF的主要临床表现为发热、低血压休克、出血和肾损害。典型者将经历如下五个疾病阶段:发热期、低血压期、少尿期、多尿期和恢复期,早期常有“三痛”(头痛、腰痛和眼眶痛)和“三红”(颜面、颈部和上…
参与专家:刘莉/北京大学第一医院、黄雯/首都医科大学附属北京同仁医院
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放垂体促…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。本病死亡率高,近年来采用血浆置换和透析等综合疗法,病死率已明显下降。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,而引起潴钠排钾,血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症称为原发性醛固酮增多症(简称原醛症)。高血压和低血钾综合征是此病的临床表现。与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比…
参与专家:疾病编写组、翁建平
肾素瘤是一种罕见能分泌肾素的肾脏良性肿瘤。1967年由Robertson首先报道。本病多发生于青年女性,平均年龄为27岁,女性发病率是男性的2倍。多为单侧发生,位于肾皮质内。
参与专家:管考鹏、张小东
血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸,故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞,以胰体、尾部…
参与专家:疾病编写组、邹大进
胸导管是一个非常脆弱的肌性管道,在胸腔内上行过程中与很多脏器相毗邻。因此,胸内炎症、肿瘤、外伤或者手术都有可能造成胸导管的损伤,产生乳糜胸,导致乳糜液在胸腔内积聚,进而使机体处于一种病理状...
参与专家:强光亮、刘德若
…,是因严重慢性高尿酸血症时,尿酸(盐)结晶沉积于肾间质和肾小管腔而导致的慢性间质性肾炎,多数患者伴有典型的痛风表现。在欧美国家,该病为常见病,患病率可达0.13%~0.37%。近些年来,生活水平的提高…
参与专家:刘莉、黄雯