…改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞三系,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,是为无效应生成。除造血细胞外,更新较快的细胞如胃肠道上皮细胞中也存在类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴…
参与专家:叶蕾、张莉
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)是MDS的一个亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷,其特征是贫血、红系细胞形态发育异常和环形铁粒幼细胞占骨髓红系细胞≥15%,非红系细胞无明显发育异常,骨髓中...
参与专家:郭晔、陈晓娟
巨幼红细胞性贫血(megaloblasticanaemia)又称大细胞性贫血,主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致,大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血是红细胞内的代谢酶发生遗传缺陷而导致的一类血液疾病,至少涉及20种红细胞酶的缺陷。由于绝大多数酶病呈酶活力低下表现,临床症状以溶血性贫血多见, 所以红细胞酶病通常指…
参与专家:周康、张莉
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大,脾切除能显著改善症状。血液学特征为…
参与专家:彭广新、井丽萍
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态…
参与专家:聂能、施均
难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育异...
参与专家:章婧嫽
巨幼细胞贫血是由叶酸或维生素B12缺乏引起DNA合成障碍所致的贫血。
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中...
参与专家:任媛媛、陈晓娟
再生障碍危象(aplasticcrisis)简称再障危象,是指在慢性遗传性溶血性贫血过程中,由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞减少,国内多称为急性造血功能…
参与专家:卓玛加、梁显泉