…纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病,可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,称为肾淀粉样变…
参与专家:刘莉、黄雯
系统性淀粉样蛋白变性是由于淀粉样蛋白在细胞外沉积于组织间隙后破坏器官和细胞的正常功能而形成的一组临床症状。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
…变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。…
参与专家:隋伟薇、李增军
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
…称为眼-口-生殖器综合征。本病也可累及口腔、皮肤、黏膜、关节、肌肉、眼睛、心血管、胃肠道、肺脏、神经等多系统,累及到肾脏时,称为白塞病肾损害。
本病在亚洲国家略多见,中国报道患病率为0.14%,任何年龄…
参与专家:黄雯
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。…
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
…继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生,并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位,并引起相应的症状。…
参与专家:刘莉、黄雯
60余年前,Raad认为尿毒症患者血液中存在一种特殊的心脏毒性物质,可以造成心肌损害和心力衰竭,并提出“尿毒症心肌病”的概念。目前认为,尿毒症心肌病是在肾功能衰竭的基础上,因高血压、高血容量、及复杂…
参与专家:段晓峰、黄雯
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥
…,导致神经元变性、空泡形成和胶质增生而引起。临床以失眠为突出症状,目前无有效治疗。
参与专家:倪勤