血吸虫性肝病是日本血吸虫寄生在门静脉系统所引起的疾病。由皮肤接触含尾蚴的疫水而感染,主要病变为肝与结肠由虫卵引起的肉芽肿。急性期有发热,肝肿大与压痛,腹泻或排脓血便,血中嗜酸粒细胞显著增多。慢性期以…
参与专家:闫军、董家鸿
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
生长激素释放抑制激素瘤(简称生长抑素瘤)是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(SS),引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素瘤是最罕...
参与专家:疾病编写组、邹大进
…2017版《胆管扩张症诊断和治疗专家指南》[1]指出:除先天性肝内胆管扩张症具有明确的遗传学因素外,尚不能明确在其他类型胆管扩张症形成中先天性因素的致病作用。因此,将各类型胆管扩张症均…
参与专家:杨世忠、董家鸿
肝片形吸虫病(fascioliasishepatica,FH)是由肝片形吸虫(Fasciola hepatica)寄生于牛、羊或人体肝脏胆管所引起的人畜共患寄生虫病。本病为散发流行,也可出现局部流行…
参与专家:唐红
胆管癌是指发生在肝外胆管,即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。近年来胆管癌发病率逐年升高,在个别高发地区10年来胆管癌发病率甚至已经翻番。胆管癌恶性程度高,根治性手术切除是目前治疗胆管癌最重要的方法…
肝囊肿是常见的肝脏良性疾病,按病因可分为寄生虫性和非寄生虫性。前者主要为肝包虫病,后者又可分为先天性和后天性肝囊肿两种。后天性肝囊肿包括创伤性、炎症性和肿瘤性肝囊肿等。一般所说的肝囊肿通常是指先天性…
参与专家:王良、董家鸿
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生昏迷。…
参与专家:王捷
苯丙酮尿症主要表现为精神神经异常、湿疹、智力低下、鼠臭味和皮肤色素脱失,属于常染色体隐形遗传性疾病。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:侯勇