目的 分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的高危因素.方法 回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行肾活检的172例患儿的SRNS病历资料.结果 172例患儿主要病理类型:FSGS 72例(41.9％)、微小病变(MCD) 52例(30.2％)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 31例(18.0％).11例进行重复肾活检(6.4％),6例MCD患儿中5例转变为FSGS;3例FSGS患儿重复肾活检病理仍为FSGS,但亚型发生改变;2例MsPGN患儿重复肾活检均为FSGS.与非FSGS比较,FSGS的发病年龄较小[3.0(1.7,6.0)岁比5.8(3.4,8.9)岁],血浆清蛋白水平低[18.0 (14.0,22.9) g/L比20.0(15.1,29.1) g/L],24h尿蛋白定量水平高[136.0 (76.0,200.0) mg/(kg·d)比93.0(55.3,150.0) mg/(kg·d)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).Logistic回归分析显示年龄越小(P =0.007)、24h尿蛋白定量越高(P=0.028),病理表现为FSGS的风险越大;受试者工作特征曲线分析显示,24 h尿蛋白定量最佳临界值为131 mg/(kg·d).MCD患儿环磷酰胺(CTX)治疗有效率(10/12例)高于FSGS(1/5例)和MsPGN(1/2例)患儿,差异均有统计学意义(均P＜0.05).FSGS、MCD、MsPGN患儿他克莫司(TAC)、环孢素(CsA)治疗的疗效差异

作者：郑方芳；陈丽植；姜梦婕；容丽萍；李获菁；莫樱；蒋小云

来源：中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 17期