目的 评价长春新碱(vincristine,VCR)治疗卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangio endothelioma,KHE)伴K-M现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的效用.方法 回顾性分析我院2003年3月至2013年3月33例诊断为KHE伴KMP且激素治疗不敏感改用VCR治疗的患儿的临床资料并评估疗效、副作用及预后.33例患儿发病年龄1 d～10个月.男19例,女14例.浅部KHE 7例,深部KHE26例.33例均有血小板减少,25例同时伴有凝血功能异常.结果 每例患儿前期均用激素治疗,但因病情反复或无效,改用VCR治疗.其中22例治愈,VCR治疗后血小板计数升至100×109/L以上平均时间(7.5±5.2)周,肿块开始软化或缩小时间为(4.9±2.6)周.2例显效,1例仍在治疗.8例无明显疗效或病情反复,改用其他治疗.24例VCR治疗患儿已停药,平均治疗周期为(31.1±6.0)周,平均随访时间3.7年,最长随访7.1年,无复发.结论 激素治疗KHE伴KMP疗效有限,VCR治疗该病具有较好的安全性和有效性,对于激素无反应的患儿,建议改用VCR治疗.
作者：王作鹏；李凯；姚伟；董岿然；肖现民；郑珊
来源：中华小儿外科杂志 2015 年 36卷 7期
