…白血病是儿童时期最常见的血液系统疾病,死亡率较高,侵及眼眶者多为急性粒细胞性白血病。绿色瘤是急性白血病的一种具肿瘤样增生的特殊类型。异常白细胞在眼眶骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。是指幼稚粒细胞在…
参与专家:蔡季平
…满足大体重儿童和成人的需要。亲缘间HLA单倍体相合的移植供者则可以在亲属间迅速找到,为患者提供了新的选择而有机会获得长期生存。
大部分患者至少有一个HLA单倍体相合亲缘供者(父母或兄弟姐妹),且这类供者…
参与专家:龚明、王建祥
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是一种定向于B细胞系的淋巴母细胞恶性肿瘤,它包括前体B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)和B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)。WHO自2001年开始已将其归类为同一性质的B…
参与专家:王婷玉、李增军
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴细胞和网状细胞显著增生的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂,包括肿瘤性与反应性两种,往往呈肉芽肿样改变,具有特征性里-…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
恶性淋巴瘤(ML)是由于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的淋巴细胞或组织细胞发生恶变形成的免疫细胞肿瘤,可发生于头颈部任何区域,但绝大多数原发于淋巴结或淋巴组织, 60%~80%发生于颈淋巴结。结外…
参与专家:负责人
再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为...
参与专家:井丽萍、张莉
舒-戴二氏综合征通常在婴儿期发病,是一种罕见的以胰腺外分泌功能障碍和骨髓衰竭为特征的先天性疾病。自从1964年首先由Shwachman 报道以来,SDS相关的临床表现已经相当确切。另外,分子遗传学的进展已经...
参与专家:陈玉梅、陈晓娟