…继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生,并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位,并引起相应的症状。…
参与专家:刘莉、黄雯
非霍奇金淋巴瘤(NHL)起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分,它循环至全身发挥功能,因此所有儿童NHL 在起病时即可视为全身…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…称为眼-口-生殖器综合征。本病也可累及口腔、皮肤、黏膜、关节、肌肉、眼睛、心血管、胃肠道、肺脏、神经等多系统,累及到肾脏时,称为白塞病肾损害。
本病在亚洲国家略多见,中国报道患病率为0.14%,任何年龄…
参与专家:黄雯
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。肿瘤组织由异常的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞和多少不等的脂肪组织组成。可单独发病,也可是结节性硬化症的一种表现。国外文献报告约50%肾错…
参与专家:管考鹏、张小东
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…1939年RackemannGreene首先描述一组以哮喘、嗜酸性粒细胞增高和肺内浸润为特点的被确诊为结节性多动脉炎(PAN)的患者,并认为这可能是结节性动脉炎的一种特殊类型。1943年,Harkavy强调…
参与专家:高冠民、戴冽
…ouml;m macroglobulinemia,WM)。本病好发于老年人,男性多见,约占血液系统恶性肿瘤的2%。据美国报道,每百万人年发病率为5.1(男1.7,女3.4)。我国尚缺乏相关报道。WM的特点是…
参与专家:刘莉、黄雯
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
1984年,一种新型的硬化性肾小球病在HIV感染者中被发现,后来被称为人类免疫缺陷病毒相关性肾病(Human immunodeficiency virusassociated nephropathy…
参与专家:刘莉、黄雯
…,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官;常见累及器官及组织有…
参与专家:黄雯