门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:负责人
…性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,有的可进展至肝硬化。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和…
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
半乳糖血症系半乳糖分解代谢中相关酶缺陷所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖代谢途径中涉及半乳糖激酶(galactokinase,GALK)、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(galactose-1-phosphate uridyltransgera...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…纤维化导致肝硬化、腹水,多在早期死亡。寿命最长者为4年。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…对本病普遍易感。临床特征为肝脏肿大、上腹隐痛与腹泻等。重病例可发生胆囊炎、胆结石、肝硬化等并发症。
参与专家:唐红
遗传性果糖不耐受症(Hereditary fructose intolerance),又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,系因果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(fructose-1,6-diphosphate aldolase)即醛缩酶B(aldolase B ,ALDOB)基因缺陷...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内...
参与专家:疾病编写组、宁光
…肉芽肿(granuloma)。急性期有发热、肝脏肿大、压痛,伴腹泻或排脓血便及外周血嗜酸性细胞增高。慢性期主要是肝脾肿大。晚期以门静脉周围纤维化病变为主,进一步发展为门静脉高压症、巨脾与腹水等。
参与专家:唐红
…树枝等即可被感染。临床主要表现与日本血吸虫病相似,半数以上病例有肝脏肿大、脾脏肿大,少数可出现腹壁静脉曲张、腹水等。
参与专家:唐红