维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。…
参与专家:张磊
…该病在世界分布无规律。我国1994—2004年间多中心临床调查估计,慢性胰腺炎其患病率约为13/10万,发病虽低于西方国家,但呈逐年上升趋势;男女比例1.86:1,平均年龄(48.9±14.8)岁;经济…
参与专家:唐承薇︱四川大学华西医院、张澍田︱北京友谊医院
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内多种重要…
参与专家:疾病编写组、宁光
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约…
参与专家:刘葳、张磊
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年…
参与专家:刘葳、张磊
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的吸收不良,…
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
肾小管酸中毒(RTA) 是因近端肾小管HCO3-再吸收和( 或) 远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。远端肾小管酸中毒(包括Ⅰ型和Ⅳ型RTA) 最为常见, 占RTA 患者的大...
参与专家:疾病编写组、邹大进
肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生部位有主干、单...
参与专家:李国刚、黄雯
…关节炎,B族维生素缺乏、多发性骨髓瘤,淋巴瘤以及毒物或药物中毒、营养缺乏与代谢性疾病等。其中尿毒症是导致周围神经病变的最主要疾病之一。
尿毒症神经病变是慢性肾脏病患者普遍存在的并发症。其发病率因病因、病情…
参与专家:段晓峰、黄雯