原发性小血管炎性肾损害归属于系统性血管炎范畴。系统性血管炎(systemic vasculitis ) 是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病;可分为原发性和继发性两大类;原发性…
参与专家:黄雯
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽
…不等。流行病学发现 50% ~60%的患者早期无症状 ,40%的患者有发冷或流感样症状,往往能自行缓解。10%的患者可发展为肺炎,少部分患者发展为扩散型感染,中枢神经受累者不到 1%,这部分患者并发症…
参与专家:陈永平、施可庆
…统一的规范,但从严格定义上嗜酸性粒细胞肺病或肺嗜酸性粒细胞增多症包含的疾病谱更为广泛,它涵盖所有嗜酸性粒细胞浸润气管与肺实质的病变,包括过敏性支气管肺曲霉菌病、变应性肉芽肿性血管炎以及其他伴有肺嗜酸性…
参与专家:蒋捍东、王辰
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性…
参与专家:施举红、王辰
…10~20/10万。我国SLE发病率占小儿结缔组织病中的第二位。平均发病年龄是10~12岁,85%的病例会在8岁以后发病。女童发病率是男童的5倍。
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
…2008年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类将HCD归类为成熟小B细胞肿瘤中。Bianchi等根据变异细胞产生不同的截短重链,将 HCD进一步细分为α(IgA1-2)、γ (IgG1-4)和μ(IgM)亚型,…
参与专家:隋伟薇、李增军
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青