肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和...
参与专家:温鸿雁、戴冽
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样...
参与专家:刘莉、黄雯
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/D...
参与专家:卢昕
…类风湿因子的活性。多见于慢性感染和自身免疫性疾病,前者以丙型肝炎病毒(HCV)感染最常见,占60%~90%,其次为乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒感染;后者以干燥综合征最常见,其次为系统性红斑狼疮及类风湿…
参与专家:刘莉、黄雯
…早期阶段或顿挫型。
本病80%~99%的患者为女性,平均发病年龄32~44岁。由于选择的研究对象不同,文献报道的UCTD患病率也有很大差异。在意大利Pisa大学的内科学中心, UCTD的比例在所有…
参与专家:程永静、杨娉婷
…肌肉无力与萎缩,腱反射减退及血管运动功能障碍,单独出现或以任何组合方式表现的综合征。
导致周围神经病变的疾病主要有糖尿病,尿毒症、酗酒,淀粉样变性病,结节性多动脉炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,类风湿性…
参与专家:段晓峰、黄雯
糖皮质激素不敏感综合征是指患者血和尿中的糖皮质激素明显高于正常水平,但由于靶细胞上的受体对其敏感性降低,而引起的一系列临床综合征,常见高血压、低血钾及高雄激素血症等。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征...
参与专家:冯学兵、戴冽
由于肠病性关节炎与脊柱关节炎(SpA)家族中的其他成员具有许多共同的临床表现,因此属于脊柱关节炎范畴。溃疡性结肠炎(Ulcerative Colitis,UC)和克罗恩病(Crohn'…
参与专家:王一雯、朱剑、董凌莉
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝...
参与专家:侯勇