系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育异...
参与专家:章婧嫽
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性...
参与专家:陈盛、戴冽
粟粒性结核是由结核分枝杆菌借由血行播散的广泛传播。传统粟粒性结核的定义是在胸片上发现有小米样(平均2毫米,范围1~5毫米)的结核分枝杆菌播种。这种模式约占所有结核病例的1%~3%。多见于原发性肺...
参与专家:徐凯进、毕晟
在临床中,相当一部分初发的关节炎患者被归为未分化关节炎(undifferentiatedarthritis,UA)。目前对UA尚缺乏明确定义,通常指患者有明确的炎性关节炎表现,但病程一般小于6周,尚不能完全符合某种特定...
参与专家:谈文峰、董凌莉
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。...
参与专家:高冠民、戴冽
…称为继发性干燥综合征。
原发性干燥综合征的人群患病率为0.1%~0.6%,在我国人群患病率为0.29%~0.77%,老年人群患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:(9~20)。发病年龄多在45~…
参与专家:何菁、李鸿斌
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥
…球蛋白血症。冷球蛋白是指在低温4℃时从血清或血浆中自然沉淀,加热至37℃后又能溶解的物质,主要由免疫球蛋白和补体组成。血液中出现冷球蛋白者称为冷球蛋白血症,广义上也指由含有冷球蛋白的免疫复合物引起的系统性…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
嗜酸性筋膜炎(EF)是一种少见的病因未明的结缔组织病,最早于1975年由Shulman报告,故旧称Shulman综合征。本病急性或亚急性起病,主要临床表现包括早期四肢和(或)躯干部位皮肤及皮下组织对称性红斑水肿...