嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
…,伴或不伴外周血嗜酸性粒细胞增高。它是嗜酸粒细胞性肺病的主要组成部分。通常符合以下任何一项标准即可诊断为嗜酸粒细胞性肺病:①肺部病变伴外周嗜酸粒细胞增多;②肺活检证实组织嗜酸性粒细胞增多;③支气管肺泡…
参与专家:蒋捍东、王辰
…局限性GPA。诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。该病男性略多于女性,发病年龄在5~91岁,40~50岁是本病的高发年龄。全世界范围内,GPA患病率为23.7~156.5/…
参与专家:温鸿雁、戴冽
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性多见,…
参与专家:陈盛、戴冽
结节性多动脉炎是一种原发性坏死性血管炎,主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症,可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低,欧洲国家每年的…
参与专家:叶华、戴冽
…Wegener,sgranulomatosis,WG);显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangiitis, MPA );嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(cosinophilic …
参与专家:黄雯
IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一种新近被命名的慢性炎症性自身免疫病,以受累器官肿大,血清IgG4水平显著增高(≥1.35 g/L),组织中IgG4…
参与专家:负责人
…血管炎。它是一个集自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病为特点的独特疾病。女性多见,多发年龄为25~45岁。冷球蛋白的组成是多相的。目前,根据克隆和冷球蛋白的类型冷球蛋白血症可分为三大类:Ⅰ型(单克隆冷球蛋白):…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。GCA在不同人群中发病率的差别较大,在50岁以上人群中发病率从不足0.1/…
参与专家:吴庆军、戴冽
干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)是一种以累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上除有因唾液腺和泪腺功能受损、分泌减少而出现口干、眼干等症状外,尚可伴有多系统…
参与专家:黄雯